中文名稱:腺苷脫氨酶
英文名稱:EC 3.5.4.4
CAS號(hào):9026-93-1
EINECS號(hào):232-817-5
代謝反應(yīng)ADA 是一種核酸分解代謝酶,能特異催化腺嘌呤核苷發(fā)生不可逆脫氨反應(yīng),
腺苷脫氨酶屬(ADA)水解酶類,是嘌呤核苷代謝中重要的酶類,屬于巰基酶,每分子至少含2個(gè)活性巰基,是一組催化腺苷水解脫氨轉(zhuǎn)化成肌苷并不可逆地脫氨的酶類,在嘌呤代謝中起關(guān)鍵作用。廣泛存在于人體各種組織中,以胸腺、脾、盲腸和其他淋巴組織中含量,肝、肺、腎和骨胳肌等組織含量較低。血液中ADA主要存在于紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞,其活性約為血清的40~70倍,ADA活性在T淋巴細(xì)胞比B淋巴細(xì)胞活性更高,并在血流的調(diào)節(jié)中起一定作用。用凝膠電泳可以區(qū)分ADA1、ADA2、ADA2-1型。其表型由第20對(duì)染色體上ADA1和ADA2一對(duì)等位基因控制。一般可以對(duì)3個(gè)月血痕進(jìn)行分型,但我國(guó)漢族人ADA1型約占95%,少數(shù)民族ADA1型占84%左右,ADChemicalbookA個(gè)體識(shí)別能力也較低。某些聯(lián)合免疫缺陷的個(gè)體有腺苷脫氨酶缺乏(常染色體隱性遺傳)。表現(xiàn)為胸腺Hassall小體異常,易受細(xì)菌和病毒感染,骨損傷,包括長(zhǎng)骨的可透射部分、脊柱、肩胛骨、骨盆均可見(jiàn)異常。腺苷脫氨酶同工酶檢測(cè),可提高其對(duì)相關(guān)疾病診斷的特異性和靈敏度,有多種方法可測(cè)腺苷脫氨酶活性,的測(cè)定方法是利用底物腺苷和產(chǎn)物次黃苷在紫外265nm處吸光度有顯著差異的性質(zhì)。另一大類方法是測(cè)定產(chǎn)物氨,目前應(yīng)用最多。在患急性淋巴細(xì)胞白血病、急性病毒性肝炎、慢性活動(dòng)性肝炎及原發(fā)性肝癌時(shí),血清中腺苷脫氨酶含量升高。患先天性貧血癥時(shí)該酶也升高。結(jié)核性胸、腹水中腺苷脫氨酶活力明顯高于其他病因,故可用于結(jié)核性胸、腹水的診斷,結(jié)核性與癌性胸水的鑒別診斷